Авторазбор

Разборка грузовиков Мерседес–Бенц (Mercedes-Benz)

Содержание

Всё о признаках неисправности ДМРВ

Каждый режим ДВС, подразумевает формирование оптимальной топливовоздушной смеси. Датчик массового расхода воздуха играет важную роль в создании топливной смеси, передавая электронному блоку управления массовые затраты воздушного потока.

Основная функция устройства определять количество воздушного потока, который поступает в цилиндры двигательной системы. Несмотря на важность функции датчика в системе транспортного средства, сам анализатор имеет достаточно простое устройство и понятный принцип функционирования.

Исправная функция датчика массового расхода воздуха, гарантирует оптимальную работу двигательной системы. Как известно, определяющим фактором в характеристике производительности мотора является правильное формирования топливной смеси. Именно поэтому неисправный датчик влечёт за собой столь неблагоприятные последствия.

Анализатор имеет достаточно хрупкую конструкцию и повредить его можно даже при очистке поверхности специальным составом. Поскольку анализатор постоянно функционирует в сложных условиях, нередко он приходит в неисправность в ходе механических повреждений или термического воздействия. Отремонтировать повреждённый датчик невозможно, поэтому при выявлении неисправности анализатора необходимо оперативно приступить к замене ДМРВ.

Симптомы неправильной работы ДМРВ достаточно очевидны и не заметить повреждения анализатора достаточно сложно.

-Признаки неисправности дмрв.
-Затрудненная функция двигательной системы на холостом ходу.
-Ухудшение динамики разгона.
-Произвольное повышение или понижение оборотов движка.
-Трудный запуск автомобиля.

Современный автомобиль, при наличии соответствующего оборудования самостоятельно укажет на неисправность датчика массового расхода воздуха. Но, для того чтобы распознать код ошибки понадобится соответствующий прибор. Поэтому для того чтобы подробно диагностировать датчик придётся обратиться к профессионалам. В большинстве случаев в этом нет никакой необходимости, поскольку замена датчика достаточно простая и доступная процедура.

Окончательно проверить состояние датчика можно только после его замены. В зависимости от особенностей двигательной системы, для замены необходимо приобрести анализатор подходящий для вашей модели авто. Для выявления кода изделия следует обратиться к оригинальной инструкции завода изготовителя или иметь при себе старый датчик в случае покупки нового. Своевременная замена анализатора воздуха поможет восстановить функцию ДВС и избежать масштабных поломок.

Существует несколько распространенных рекомендаций для увеличения срока эксплуатации ДМРВ.

1. Первой причиной поломки анализатора является избыточная засоренность воздушного фильтра. Поэтому во избежание поломки датчика следует своевременно обращать внимание на состояние воздушного фильтра и заменять его при необходимости.

2. Вторая причина поломки устройства — засорение маслом, которое происходит за счет износа колец поршня. В связи с этим регулярная замена уплотнителей поршневой группы избавит вас от проблем с ДМРВ.

Удачной диагностики и скорейшего ремонта!

Не работает датчик массового расхода воздуха 406 двигатель

Определяем неисправность Датчика Массового Расхода Воздуха

Мотор не с первого раза заводится, глохнет не только на холостом ходу, но и при наборе оборотов. Причина в том, что ДМРВ неправильно считывает количество поступаемого в двигатель воздуха и передает неверное напряжение на ЭБУ, которое, в свою очередь, формирует искаженное циклическое напряжение на форсунки. Цилиндр получит обогащенную или обедненную смесь. Мотор от переедания или недоедания топлива начнет пыхтеть, взрываться, глохнуть и т.д. Если двигатель реально потребляет 50 кг. воздуха в час, а неисправный ДМРВ показывает расход 40 кг/час, то и ЭБУ рассчитывает количество топлива на 40 кг. воздуха, и в результате получается недостаток топлива. Смесь бедная, машина не тянет, водитель давит на гашетку, а результат-повышенный расход топлива.

Датчик массового расхода воздуха ДМРВ, на двигателях семейства ЗМЗ 406, находится между воздушным фильтром и дроссельной заслонкой. ДМРВ предназначен для преобразования потока(расхода) воздуха, поступающего в двигатель, в напряжение постоянного тока.

В ДМРВ находится чувствительный элемент , в виде пленки или нити, по которому проходит электрический ток и нагревает его до постоянной температуры. Проходящий поток воздуха через ДМРВ остужает его, но ЭБУ начинает увеличивать ток нагрева до первоначального, заданного уровня. Ток нагрева пленки или нити ДМРВ, пропорционален расходу воздуха. Параллельно ДМРВ преобразует ток нагрева в выходное напряжение постоянного тока.

Датчик массового расхода воздуха никогда полностью не выходит из строя. Исправный ДАТЧИК МАССОВОГО РАСХОДА ВОЗДУХА, на большинстве автомобилей, на которых установлены ДМРВ производства BOSH ,при включенном зажигании, должен выдавать напряжение равное 0,996 Вольта, при напряжении выше 1,04 он начинает отрицательно влиять на работу двигателя. Но ДМРВ, установленные на двигателях семейства ЗМЗ 406, такой метод проверки не подходит. Попробуем другие методы нахождения неисправности ДМРВ.

Распиновка контактов ДМРВ производства Сименс 5WK9-7014:
1- (+12v)
2- (+5v от ЭБУ)
3- (сигнал) + на контакт в ЭБУ
4- (ДТВ)
5- (масса)

Распиновка контактов ДМРВ производства Сименс 5WK9-635: пленочное ДМРВ 20.3855, установленного на ЗМЗ 406 с МИКАС-7.1 в исполнении 241.3763-31
1- (масса от ЭБУ)
2- (+12v)
3- (сигнал) + на контакт в ЭБУ
4- (масса)
5- не используется

Проверку проведем для пяти контактного ДМРВ Сименс 5WK9-7014.

Перед снятием датчика для проверки, определим подается ли на него питание 12 вольт. Для этого включим зажигание, минусовой провод вольтметра подсоединим к массе автомобиля, а плюсовой на 1-й вывод ДМРВ. Внимательно смотрите обозначение указанное на вашем родном датчике, так как на двигателях семейства ЗМЗ 406 завод устанавливал несколько видов ДМРВ, как пленочных, так и нитевых и они ни коим образом не взаимозаменяемы. http://www.chiptuner.ru/content/gaz_spec_m7/

Собираем несложную схему для пяти контактного ДМРВ . Подключаем 12 вольт-на вольтметре должно быть 1.3 — 1.4 Вольта, а при кратковременном замыкании выключателя, вольтметр показывает 8 Вольт.

(Видео неправильной работы пленочного 4-х контактного ДМРВ на двигателе ЗМЗ 406.)

Скрины авто диагностики на разных режимах работы двигателя УМЗ 4216 евро 4 с пробегом 10тыс.км.

Данные АЦП ДМРВ в Вольтах

Данные датчика расхода воздуха в кг/час

Если нет возможности купить новый датчик, то можно промыть его медицинским спиртом 96%. Наливаем спирт в чистую емкость и погружаем туда ДМРВ и отмачиваем в течении суток, периодически вытаскивая для лучшей циркуляции. По окончании просто сушим в естественных условиях и ставим на авто.

Воздух, воздух ты могуч,
ты гоняешь стаи туч,
сделай дело для народа
выдуй чертов из страны

«inpropart»

Источник

Диагностика и устранение неисправностей датчика массового расхода воздуха (ДМРВ)

Основные признаки неисправности ДМРВ — потеря мощности двигателя, затрудненный пуск, «плавающие» обороты мотора. Чтобы узнать точную причину поломки расходомера, надо визуально осмотреть устройство и потом протестировать его сканером (через Опендиаг), вольтметром или мотортестером.

К чему приводит неисправность ДМРВ?

Работа двигателя с неработающим/неисправным расходомером вызывает детонацию топливной смеси в камере сгорания. Это влияет на работу КШМ (кривошипно-шатунный механизм) и разрушает поверхность поршня, что может стать причиной «клина» двигателя.

Какие показания должен выдавать исправный ДМРВ?

Напряжение аналого-цифрового преобразователя (АЦП) расходомера при нерабочем двигателе должно составлять 0,996 V. Показатели 1,016 и 1,025 V приемлемы, но если они достигают более 1,035 вольт, значит, чувствительный элемент ДМРВ засорен.

Чтобы точно определить степень отклонения значений рабочего расходомера от нормальных показателей, необходимо оценить работу двигателя на разных оборотах.

Например, для инжекторного 1,5-литрового двигателя ВАЗ 2111, если он исправен, на холостом ходу (860–920 об/мин) верные показания составляют 9,5–10 кг/час, а на 2 тыс. об/мин — 19–21 кг/час. Если расходомер на 2 тыс. об/мин показывает около 17–18 кг, то автомобиль будет ехать стабильно. Если же значения составляют от 22 до 24 кг/час, то транспортное средство будет двигаться устойчиво, но потребление горючего на 100 км составит приблизительно 10–11 л. Кроме того, автомобиль станет плохо заводиться на морозе из-за перелива топлива при прогреве двигателя.

Признаки неисправности

ДМРВ находится в воздуховоде около воздушного фильтра. Он предназначен для определения количества поступающего воздуха. В зависимости от его показаний БУ будет показывать, сколько нужно топлива для образования качественной топливной смеси. Нормальным считается соотношение 1:14. Поэтому от правильности показаний расходомера зависит качество топливно-воздушной смеси.

Качественная работа ДМРВ зависит во многом от чистоты воздушного фильтра. Поэтому, если появились симптомы неисправности ДМРВ, прежде чем делать ремонт, следует проверить в первую очередь воздушный фильтр. Расходомер обычно не подлежит ремонту. Если он неисправен, то его меняют на новый прибор. Но его стоимость достаточно высока, поэтому следует сначала убедиться, что причины неполадок именно в датчике, не в других неисправностях машины.

Сигналом для диагностики являются следующие признаки неисправности ДМРВ:

  • на панели приборов появляется надпись Check Engine;
  • высвечивается ошибка, сообщающая о низком уровне сигнала ДМРВ;
  • двигатель плохо заводится «на холодную», очень медленно разгоняется, глохнет, падает его мощность;
  • высокий уровень расхода топлива;
  • мотор нестабильно работает на холостом ходу;
  • двигатель глохнет при переключении скоростей;
  • обороты либо повышенные, либо пониженные.

Существуют и другие симптомы «умирающего» датчика. Например, он может иметь трещины в гофрированном шланге, который соединяет дроссельную заслонку с датчиком. Если двигатель глохнет, возможны проблемы с электропитанием или повреждена проводка. Это сигнал для проверки электропроводки. При обнаружении неисправностей нужно выполнить ремонт электрики машины.

Кроме вышеперечисленных возможных признаков выхода из строя ДМРВ, следует провести диагностику уровня сигнала датчика.

Низкий уровень сигнала может означать следующее:

    ДМРВ не подключен;

Отсоединенный разъем датчика

  • обрыв в цепи подключения датчика;
  • оборвалась масса в цепи, появилось окисление;
  • оборвались сигнальные провода или неправильно подключены;
  • неисправность БУ двигателем.
  • Не стоит делать выводы о неисправности датчика массового расхода воздуха, полагаясь только на перечисленные выше признаки. Следует провести полную диагностику двигателя и машины, так как признаки поломки расходомера, могут появиться при неисправности других устройств (например, из-за забитого воздушного фильтра). Тогда нужен ремонт этих устройств, чтобы восстановить работоспособность авто.

    Код ошибки ДМРВ

    О наличии неисправности в работе ДМРВ могут сообщать такие ошибки:

    1. Р0100 — повреждение электрической цепи подключения датчика. Для устранения поломки нужно проверить проводку на целостность, поскольку возможно случайное отсоединение разъёма либо повреждение электроконтактов.
    2. Р0102 — на блок управления автомобиля начал поступать низкий сигнал, который зафиксирован на входе электролинии ДМРВ. Чтобы устранить причину поломки, необходимо проверить электропроводку и изоляционный слой кабеля, возможно окисление контактов разъёма проводки (т. н. фишки).
    3. Р0103 — критически высокий сигнал, зафиксированный на входе электролинии ДМРВ. Если причина неисправности заключается не в проводке, то потребуется визуальный осмотр и очистка расходомера или придётся его заменять на новый

    Проверка и ремонт в домашних условиях

    Существует восемь способов самостоятельной проверки амплитудных и частотных ДМРВ.

    Способ №1 — отключение расходомера воздуха

    Способ состоит в отключении датчика от топливной системы машины и проверки работоспособности системы без него. Для этого нужно отключить прибор от разъема и завести мотор. Без ДМРВ контроллер получает сигнал переходить в аварийный режим работы. Он готовит воздушно-топливную смесь лишь исходя из положения дроссельной заслонки. Если машина движется «резвее», не глохнет, значит, прибор неисправен и требуется его ремонт или замена.

    Способ №2 — перепрошивка электронного блока управления

    Если штатную прошивку изменили, то неизвестно, какая реакция контроллера в ней прошита на случай аварийной ситуации. В этом случае под упор дроссельной заслонки нужно попытаться засунуть пластину толщиной 1мм. Обороты должны увеличиться. Теперь нужно выдернуть фишку с расходомера воздуха. Если силовой агрегат будет продолжать работать, то причина неисправности — прошивка.

    Способ №3 — установка исправного датчика

    Установить заведомо исправную деталь и завести двигатель. Если после замены он стал работать лучше, мотор не глохнет, то требуется замена или ремонт устройства.

    Способ №4 — визуальный осмотр

    Для этого нужно крестовой отверткой открутить хомут, удерживающей гофру воздухосборника. Затем нужно отсоединить гофру и осмотреть внутренние поверхности гофры воздухосборника и датчика.

    Осмотр гофры воздуховода

    На них не должно быть следов масла и конденсата, поверхности должны быть в сухом и чистом состоянии. Если не следить за воздушным фильтром и редко его менять, то грязь может попасть на чувствительный элемент датчика и стать причиной его поломки. Это чаще всего встречающаяся неисправность. Следы масла могут появиться в расходомере при повышенном уровне масла в картере, а также если забит маслоотбойник вентиляционной системы картера. При необходимости нужно почистить поверхности с помощью специальных чистящих средств.

    Способ №5 — проверка ДМРВ мультиметром

    Для этого нужно включить тестер в режим, при котором проверяется постоянное напряжение. Предельное значение для измерений следует выставить 2В.

    Схема работы ДМРВ

    1. Провод желтого цвета расположен ближе к лобовому стеклу. Он служит входом для сигнала с расходомера.
    2. Бело-серый провод – выход напряжения датчиков.
    3. Черно-розовый провод ведет к главному реле.
    4. Провод зеленого цвета служит для заземления датчиков, то есть идет на массу.

    Провода могут иметь разные цвета, но их расположение неизменно. Для проверки нужно включить зажигание, но не заводить машину. Щуп красного цвета от мультиметра нужно подключить к желтому проводу, а черный нужно присоединить на массу, то есть к зеленому проводу. Измеряем напряжение между этими двумя выходами. Щупы мультиметра дают возможность присоединиться, не нарушая изоляции проводов.

    На новом устройстве напряжение на выходе находится в пределах от 0,996 до 1,01 В.

    Во время эксплуатации это напряжение постепенно увеличивается и по его значению можно судить об износе расходомера:

    • при хорошем состоянии датчика – напряжение от 1,01 до 1.02 В;
    • при удовлетворительном состоянии — от 1,02 до 1,03 В;
    • ресурс датчика заканчивается, если напряжение находится в пределах от 1,03 до 1,04 В;
    • о предсмертном состоянии говорит значение в пределах от 1.04 до 1,05, если противопоказаний нет, то можно продолжать пользоваться датчиком;
    • если напряжение превышает 1,05 В, ДМРВ требует замены.

    Показания АЦП расходомера

    Диагностика ДМРВ «Цешкой» не представляет ничего сложного и может быть выполнена своими руками.

    Если на снятом датчике есть загрязнения, его можно почистить самому. Для его промывки можно воспользоваться WD-40. Чтобы почистить ДМРВ, нужно сначала снять с него патрубок, а потом демонтировать сам прибор. Внутри прибора находится сеточка и несколько проволок – датчиков.

    На них нужно распылить чистящее средство и промыть. Затем дать высохнуть жидкости. Если грязь осталась, то процедуру следует повторить. Этим же средством нужно почистить патрубок. Он должен быть очищен от грязи и масляных пятен. Заменив воздушный фильтр, все детали нужно вернуть на место. После процедуры чистки в 80% можно восстановить работоспособность прибора, исчезает ошибка о пониженном уровне сигнала датчика (автор видео — «24 часа»).

    Промывка датчика поможет избежать дорогостоящего ремонта.

    Способ №6 — проверка с помощью сканера

    1. Установить на телефон (смартфон), планшет или переносной компьютер программу для диагностики (например, Torque Pro, Opendiag, BMWhat, OBD Авто Доктор).
    2. Подключить с помощью специального кабеля, Bluetooth-канала мобильного устройства либо ноутбук к диагностическому разъёму, расположенному на электронном блоке управления автомобиля.
    3. Запустить на телефоне (смартфоне) или компьютере утилиту для диагностики.
    4. Дождаться окончания сканирования программой всех узлов транспортного средства. В результате утилита проверит исправность каждого агрегата автомобиля.
    5. Расшифровать коды ошибок, которые покажет программа после завершения диагностики.

    Для выполнения этого метода используются тестеры:

    Способ №7 — проверка Васей Диагностом

    Чтобы выявить неисправность ДМРВ, не снимая его с машины, нужно:

    1. Установить на портативный компьютер (ноутбук) программу под названием «ВАСЯ диагност» и запустить её.
    2. Подключить адаптер к диагностическому порту автомобиля.
    3. Выбрать из закладок «Блока управления» пункт «Электроника 1» или «01 – Электроника двигателя» для подключения к БУ автомобиля.
    4. Зайти в «Настраиваемые группы».
    5. Выбрать 211, 212 (значение по паспорту) и 213 (актуальное значение).
    6. Сравнить актуальные показатели с паспортными данными. Если отклонения высокие, значит, необходимо заменить ДМРВ.

    Способ №8 — с помощью мотортестера

    Данный способ используется для проверки расходомеров частотного типа.

    Для проверки ДМРВ мотортестером (осциллографом), необходимо подключить его к датчику (зависит от марки автомобиля) и запустить двигатель.

    Параметры проверки ДМРВ:

    • время переходного процесса при включенном зажигании;
    • показания расхода воздуха на холостом ходу и резком повышении оборотов двигателя;
    • напряжение в сети датчика.

    Выходные данные индивидуальны для разных типов двигателей. Перед диагностикой следует уточнить актуальные показания у официального представителя.

    Замена ДМРВ

    Для замены датчика своими руками, нужно приготовить фигурную отвертку и ключ на «10».

    Процедура замены состоит из следующих шагов:

    1. Сначала нужно выключить зажигание, открыть капот.
    2. Затем нужно отсоединить минусовую клемму на аккумуляторе.
    3. На следующем этапе нужно ослабить хомут, с помощью которого гофра присоединяется к ДМРВ.
    4. Далее снимаем гофру с патрубка.
    5. Затем нужно отогнуть гребенку и отсоединить разъем датчика.

    Отсоединение разъема датчика

  • Затем, воспользовавшись ключом на «10», нужно отвернуть крепежные болты датчика к корпусу воздухофильтра.
  • Теперь можно снять ДМРВ.
  • Установка датчика своими руками осуществляется в обратной последовательности.
  • Таким образом, если машина глохнет, имеет все признаки поломки ДМРВ, то перед тем, как начинать его ремонт, следует проверить уровень его сигнала, он не должен быть низким, выполнить полную диагностику машины и отремонтировать все неисправные узлы и детали.

    Важно регулярно проходить техосмотр авто и выполнять вовремя техническое обслуживание, тогда детали и узлы будут служить дольше.

    Видео «Проверка ДМРВ с помощью мультиметра»

    В этом видео от канала «Простое Мнение» демонстрируется, как проверить ДМРВ мультиметром.

    Источник

    Проверка работоспособности и замена ДМРВ ЛАДА «Гранта»

    Система управления инжекторным двигателем для формирования оптимального состава топливной смеси использует данные со множества датчиков. Один из них — датчик массового расхода воздуха (ДМРВ ЛАДА “Гранта”). Как любая деталь автомобиля, датчик может выйти из строя и внести ошибки в работу системы впрыска. Поэтому ДМРВ необходимо менять сразу при появлении признаков неисправности.

     

    Устройство и принцип работы ДМРВ ЛАДА “Гранта”

     

    Назначение ДМРВ — контроль количества воздуха, поступающего из воздушного фильтра в двигатель. Датчик ДМРВ ЛАДА “Гранта” установлен на патрубке между дроссельной заслонкой фильтром и измеряет скорость потока простым и оригинальным способом: за счет контроля охлаждения электрического проводника. В ДМРВ установлены две платиновые нити, через которую проходит ток. Первая нить охлаждается проходящим из фильтра воздушным потоком, вторая является контрольной. За счет охлаждения первой нити сопротивление уменьшается пропорционально силе потока воздуха. Соответственно, ЭБУ двигателя получает информацию о количестве входящего воздуха и может обеспечить оптимальное соотношение компонентов воздушно-топливной смеси, подающейся в камеры сгорания.

     

    Признаки неисправности ДМРВ ЛАДА “Гранта”

     

    Самые простой и заметный признак того, что в работе ДМРВ имеются проблемы — горящая на панели лампа “CHECK ENGINE” и соответствующий код ошибки бортового компьютера. Также о неисправности ДМРВ свидетельствуют такие признаки:

     

    • неустойчивые, завышенные или заниженные обороты холостого хода;
    • повышенный расход бензина;
    • ослабленная динамика и мощность двигателя;
    • проблемы с запуском двигателя, особенно, горячего.

     

    Перечисленные признаки необязательно свидетельствуют о поломке именно этой детали, однако при их появлении необходима проверка датчика ДМРВ ЛАДА “Гранта”.
    Если проверка подтвердит поломку, необходимо заменить.

     

    Совет: ДМРВ может неправильно работать при повреждении воздушного патрубка, поэтому прежде чем проверять датчик, стоит убедиться в отсутствии трещин или разрывов на патрубке.

     

    Как проверить ДМРВ ЛАДА “Гранта”

     

    Абсолютно точно оценить работоспособность ДМРВ можно лишь при наличии специального дорогостоящего оборудования (мотортестера). Однако существует три простых и надежных метода: визуальный осмотр, отключение датчика и проверка мультиметром.
    Визуальный осмотр ДМРВ позволяет “на глаз” оценить исправность детали. Чтобы осмотреть датчик, необходимо ослабить хомут воздушного патрубка и снять последний. Внутренняя поверхность гофры и ДМРВ должны быть чистыми, без признаков масляного налета. Также при этом следует убедиться, что гофра не имеет повреждений и не “подсасывает” воздух мимо воздушного фильтра и датчика.
    Следующий этап осмотра — снятие и проверка самого датчика. Для этого необходимо выкрутить два болта крепления и демонтировать датчик из корпуса фильтра вместе с уплотнительным кольцом. Входная сетка ДМРВ не должна иметь налета пыли или масла. Если сетка загрязнена, можно попробовать просто очистить ее, не меняя датчик.
    При визуальном осмотре ДМРВ следует обратить внимание на состояние уплотнительного кольца. Часто датчик не работает по причине подсоса воздуха через поврежденное или износившееся резиновое кольцо уплотнения.

    Отключение ДМРВ — самый быстрый и простой способ проверки его работоспособности. Необходимо снять разъем с датчика и завести мотор “Гранты” и произвести пробный заезд. Контроллер двигателя автоматически перейдет в аварийный режим и пропорции топливной смеси будут зависеть лишь от положения заслонки дросселя. Если пробный заезд покажет, что с отключенным ДМРВ улучшается динамика разгона, необходимо заменить датчик новым.

    Проверка ДМРВ при помощи мультиметра актуальна только для части датчиков Bosch. Необходимо измерить напряжение на датчике при незаведенном двигателе (между желтым и зелеными проводами). Если напряжение в пределах 1,01-1,02 вольт — датчик исправен. напряжение свыше 1,05 вольт свидетельствует о выходе из строя ДМРВ.

     

    Как поменять ДМРВ ЛАДА “Гранта”

     

    Датчик массового расхода воздуха не подлежит ремонту и в случае неисправности его необходимо заменить новым. Замена датчика ДМРВ ЛАДА “Гранта” выполняется так:

     

    Замена датчика ДМРВ выполнена, остается проверить его работу, совершив пробный запуск двигателя и заезд.

    датчик массового расхода воздуха (что это такое и как работает)

    ДМРВ — датчик массового расхода воздуха автомобиля. Расскажем что это такое, основной принцип работы и обслуживание.

    Что это такое

    ДМРВ — это датчик массового расхода воздуха. Он служит для определения количество воздуха, идущего на заполнение цилиндров при работе двигателя авто. Датчик установлен во впускном тракте после воздушного фильтра и является одним из главных при работе системы впрыска.

    Как работает

    В двигатель приблизительно должно попадать за один такт 1 часть топлива и 14 частей воздуха, тогда мотор будет работать в оптимальном режиме. Если нарушить это взаимоотношение, будет или уменьшение мощности двигателя или перерасход топлива.

    ДМРВ необходим, чтобы измерять идеальное количество поступившего в двигатель воздуха. Он рассчитывает количество воздуха и после этого отсылает информацию главному компьютеру, который на основании этих данных уже рассчитывает количество необходимого топлива.

    Чем больше вы жмете на педаль газа, тем больше воздуха поступает в двигатель. ДМРВ это фиксирует и дает команду главному компьютеру увеличить количество топлива. Если вы едете равномерно, то расход воздуха не большой, а значит и расход топлива будет также небольшим. И за этим следит датчик массового расхода воздуха, который измеряет количество воздуха, поступившего в двигатель. Датчик устанавливается между воздушным фильтром и впуском двигателя.

    Измерить количество воздуха, поступившего в двигатель, — значит, определить нагрузку двигателя. Когда водитель нажимает на педаль газа, дроссельная заслонка открывается и количество всасываемого воздуха увеличивается. Говорим: нагрузка увеличилась. И наоборот, педаль отпустили — нагрузка уменьшилась. Всё это задача для ДМРВ.

    Обслуживание и ремонт

    Датчик состоит из провода из платины диаметром 70 мкм, установленного в измерительной трубке, расположенной перед дроссельной заслонкой. Работа основана на принципе постоянства температуры. При эксплуатации платиновый провод ДМВР неизбежно загрязняется. Для предотвращения загрязнения после выключения двигателя провод в течение 1с накаляется до температуры 1000 С. При этом вся налипшая на него грязь сгорает. Этот процесс контролируется электронным блоком управления.

    Датчик расхода воздуха прост и надежен в эксплуатации, но это не означает, что его ремонт нужно производить самостоятельно. В случае поломки лучше обратиться к специалистам и если датчик расхода воздуха перестал работать — меняют на новый. Невозможность ремонта — минус ДМРВ, ведь стоимость нового велика.

    Недостатком также является, что он измеряет объем поступающего воздуха. Поскольку для определения потребного количества топлива требуется определение массы воздуха, необходима корректировка показаний датчика в соответствии с плотностью воздуха. Для решения этой проблемы в воздухозаборник рядом с датчиком расхода ставят датчик температуры воздуха. Одним из направлений модернизации ДМРВ является — датчик измерения давления.

    Датчик массового расхода воздуха очень требователен к состоянию воздушного фильтра. У него загрязняются платиновые спирали. Промыть их можно с помощью очистителя карбюратора, но если сделать это неправильно — придется покупать новый.

    Датчик ДМРВ ВАЗ-2112 16 клапанов признаки неисправности: проверка

    ДМВР – это датчик массового расхода воздуха, или как его называют в народе – расходомер. Он предназначен для того, чтобы регулировать поток воздуха через дроссельную заслонку для создания топливной смеси. При поломке этого датчик в цилиндры может попадать большее или малое количество воздуха, что повлияет на расход топлива. Также на расход влияет чистота дросселя.

    На видео показаны симптомы неисправного датчика ДМРВ на Ваз. Специально был установлен нерабочий ДМРВ:

    Признаки неисправности ДМВР

    Устройство датчика массового расхода воздуха

    Признаки неисправности датчика массового расхода воздуха могут быть прямые или косвенные. Рассмотрим, все возможные варианты:

    1. Загорание на приборной панели Check Engine. В большинстве случаев, индикатор ЧЕК загорается по причине выхода из строя одного из датчиков, поэтому необходимо подключиться к ЭБУ, чтобы точно определить неисправность.
    2. Падение мощности является только косвенным признаком, поскольку этой неисправности может быть и другая причина.
    3. Увеличенный расход топлива. Конечно, все можно списать на бензонасос, но ДМВР необходимо также проверить. О нормативных показателях расхода топлива здесь.
    4. Снижение динамики разгона. Неверное количество воздушной смеси, которое попадает в камеры сгорания, дает плохую зажигательную смесь, что в свою очередь, не дает автомобилю нормально разгоняться и приводит к рывкам при резком нажатии на педаль газа.
    5. Плохой пуск или его невозможность. Богатая или бедная топливная смесь не может нормально детонировать, что повлечет за собой именно такие проблемы. А также возможно не прогорание топлива и хлопки в глушителе.
    6. Плавающие обороты на холостом ходу. Разное количество попадающего воздуха в топливную смесь даст эффект, когда обороты будут, то понижаться, то повышаться.

    Для точного определения неисправности датчика ДМВР необходимо провести ему диагностику.

    Как проверить датчик ДМРВ?

    Датчик массового расхода воздуха проверяется при помощи мультиметра

    Датчик массового расхода воздуха проверяется достаточно легко. Для диагностики понадобится мультиметр.

    1. Отключаем фишки от питания датчика и вставляем щупы измерительного прибора.

      Подключаем щупы измерительного прибора: красным к жёлтому, а чёрным к зеленому (на массу датчика).

    2. Теперь датчик перешел в аварийный режим, и воздух дозируется по последним показателям. Если при пуске двигателя питание не замыкается, то проблема в ДМВР.
    Показания напряжения исправного и неисправного датчика
    • 1.01-1.02 — показания нового датчика, всё в норме.
    • 1.02-1.03 — есть износ, но параметры в пределах нормы.
    • 1.03-1.04 — параметры рабочие, но уже есть износ.
    • 1.04-1.05 — критические параметры, готовьтесь к замене, если есть деньги, то меняем. Возможно уменьшится расход топлива.
    • 1.05 и выше — не рабочий датчик ДМРВ.

    Замер при помощи скрепок — может быть погрешность у прибора. По показаниям видно что датчик «приказал долго жить»

    Альтернативный способ проверки

    Второй способ проверить работоспособность датчика массового расхода воздуха – это отключить от него питание и проехать несколько километров. Если работа двигателя улучшилась, то проблема именно в ДМРВ.

    Выводы

    Определить неисправность датчика массового расхода воздуха ВАЗ-2112 16 клапанов достаточно легко. Для этого необходимо знать прямые и косвенные причины, которые способствуют диагностике, а также провести проверку самыми элементарными способами.

    Проверка и замена ДМРВ ВАЗ 2107

    Датчик массового расхода воздуха — один из важных элементов системы управления инжекторных двигателей. Поломка ДМРВ ВАЗ 2107 не приводит к остановке двигателя, но значительно ухудшает его характеристики. Эксплуатация машины с неработающим датчиком нежелательна. При первых признаках неисправности его необходимо проверить и, при необходимости, заменить новым.

    Устройство и назначение ДМРВ ВАЗ 2107

    Электронный блок управления двигателем получает информацию о количестве воздуха, поступающего в камеры сгорания цилиндров. На основе этих данных рассчитывается дозировка поступления бензина для формирования оптимального состава воздушно-топливной смеси.
    ДМРВ ВАЗ 2107 (инжектор) устанавливается между воздушным фильтром и дроссельной заслонкой. Скорость воздушного потока, проходящего через датчик, измеряется за счет контроля температуры электрических проводников.
    В датчике закреплены две токопроводящих платиновых нити. Одну обдувает проходящий воздух, вторая служит для контроля. Проходящий воздух охлаждает перввый проводник и его сопротивление уменьшается. Степень охлаждения, а, следовательно, количество прошедшего воздуха, можно определить за счет разности сопротивления двух нитей: чем больший объем воздуха проходит, тем сильнее охлаждается проводник и тем сильнее уменьшается его сопротивление.
    Конкретные расчеты производит бортовой компьютер на основании алгоритмов, учитывающих не только разницу сопротивления нитей, но и текущую температуру контрольного проводника.

    Как провляются неисправности ДМРВ ВАЗ 2107

    Первый признак, по которому можно определить наличие проблем с датчиком — горящая лампа «Chack engine» на приборной панели вместе с соответствующим кодом ошибки, выдаваемым бортовым компьютером. Кроме этого, неисправности ДМРВ выражаются в следующих «симптомах»:

    • повышенный расход горючего;
    • неустойчивые обороты холостого хода;
    • уменьшение мощности или динамики автомобиля;
    • увеличенные или заниженные обороты на холостом ходу;
    • осложненный запуск двигателя (особенно горячего).

    Приведенные признаки появляются не только при поломке датчика массового расхода воздуха. Однако при их появлении следует проверить ДМРВ ВАЗ 2107.
    Конструкция датчика не предусматривает его ремонта, поэтому при поломке его необходимо заменить.

    Совет: одна из причин ошибок в работе датчика — повреждение воздухопровода между воздушным фильтром и дроссельной заслонкой. Прежде чем менять ДМРВ, необходимо проверить ее состояние.

    В некоторых случаях ДМРВ перестает работать из-за загрязнения платиновой нити. В этом случае можно попробовать аккуратно очистить ее.

    Как проверить датчик ДМРВ

    Точная проверка работоспособности датчика возможна лишь с помощью специального оборудования — мотортестера. Это дорогостоящий прибор, которым располагают лишь профессиональные СТО. В домашних условиях проверить работоспособность ДМРВ можно более простыми и дешевыми способами.
    1.Проверка с помощью отключения датчика. Это самый простой и быстрый способ проверить работу датчика «на глаз». Делается это так:

    • отключить разъем ДМРВ;
    • завести двигатель;
    • произвести тестовый заезд.

    При таких условиях ЭБУ двигателя перейдет в аварийный режим, игнорируя показателя датчика. Соответственно, состав воздушно-топливной смеси будет зависеть лишь от показаний датчика положения дроссельной заслонки. Если в этом случае мотор работает более «ровно» или улучшается динамика разгона, ДМРВ подлежит замене.
    2. Проверка работы датчика ДМРВ ВАЗ 2107 при помощи мультиметра выполняется следующим образом:

    • подсоединить один щуп мультиметра к «массе»;
    • включить зажигание;
      измерить напряжение на выводе «5»;
    • проверить цепь питания ДМРВ, если напряжение ниже 12 вольт;
    • проверить напряжение на выводе «4» ДМРВ;
    • напряжение менее 5 вольт говорит о неисправности ЭБУ или цепи питания датчика.

    Если проблем в работе ЭБУ и подаче питания не обнаружено, необходимо заменить ДМРВ.
    3. Визуальный осмотр датчика можно произвести после его демонтажа с автомобиля. Внутренняя поверхность ДМРВ должна быть чистой, без масляного налета. Заодно следует проверить состояние воздуховода от фильтра к дросселю. «Подсос» воздуха — одна из распространенных причин неправильной работы датчика.
    Также необходимо убедиться, что входная сетка ДМРВ не замаслена и не покрыта пылью. В случае загрязнения ее можно очистить и датчик возобновит работу.
    Еще одна деталь, влияющая на работу ДМРВ — уплотнительное кольцо. При его повреждении происходит подсос воздуха и датчик перестает правильно работать.

    Как заменить датчик ДМРВ ВАЗ 2107

    Чтобы произвести замену датчика, необходимо выполнить следующие действия:

    • ключем на 8 или отверткой ослабить хомут, удерживающий воздуховод;
    • снять рукав воздуховода с выходного патрубка ДМРВ;
    • ключем на 10 открутить болты крепления датчика к воздушному фильтру;
    • снять датчик ДМРВ с машины;
    • снять резиновое уплотнительное кольцо с датчика;
    • установить новый датчик на воздушный фильтр, надев на него уплотнительное кольцо;
    • затянуть два болта крепления датчика;
    • надеть воздухопровод и затянуть хомут.
      На этом замена ДМРВ ВАЗ 2107 окончена. Можно тестировать работу двигателя.

    5 симптомов, указывающих на неисправный датчик массового расхода воздуха (ДМРВ)

    Правильное и эфективное сгорание смеси — это то, что будоражит умы всех автопроизводителей. Речь идет не только о высокой мощности двигателя и низком расходе топлива, но и об экологии в целом. По этой причине используется ряд устройств, задачей которых является определение идеального расчета поступления воздуха и топлива. Одним из них является датчик массового расхода воздуха ДМРВ. Какие симптомы сообщат нам о повреждении ДМРВ?

    Что такое датчик массового расхода воздуха ДМРВ и как он работает?

    ДМРВ обычно расположен сразу за воздушным фильтром на трубе подачи воздуха к двигателю. Отвечает за измерение количества воздуха, поступающего во впускной канал. Измерение необходимо для определения соответствующей воздушно-топливной смеси. В бензиновых двигателях необходимо соблюдать условия стехиометрического горения, таким образом обеспечиваться полное сгорание топлива. ДМРВ также используются в дизельных двигателях, в которых он обеспечивает снижение выброса выхлопных газов, что уменьшит нагрев двигателя. Установка его стабильного значения невозможна, поскольку температура топливовоздушной смеси, зависит от многих факторов, включая прогрев двигателя, температура воздуха или нагрузка двигателя.

    Типы ДМРВ расходомеров

    Существует несколько типов ДМРВ расходомеров. В прошлом использовались клапанные ДМРВ, в которых клапаный затвор, измеряющий объем воздуха, являлся простым клапаном. Эти устройства часто были повреждены из-за внезапного закрытия заслонки. Кроме того, эти устаревшие ДМРВ были очень ненадежными и не точными, и не работали в современных двигателях.
    Сегодня используются массовые ДМРВ. В их случае система измерения воздуха совсем другая. Они оснащены проводом, который нагревается до определенной температуры (например, 120-130ºC). Воздух, поступающий в коллектор, охлаждает провод, что заставляет его выделять больше энергии, необходимой для его нагрева. Эти данные помогают определить массу воздуха и, следовательно, дозу топлива, необходимую для получения правильной пропорции смеси.
    В современных автомобилях используются ультразвуковые ДМРВ, которые определяют количество воздуха с помощью звуковых сигналов. Устройство, состоящее из миниатюрного генератора ультразвуковых волн и микрофона, позволяет очень точно определять массу воздуха. К недостаткам ДМРВ Vortex относятся высокая цена и сложная конструкция.

    Симптомы, указывающие на неисправный датчик массового расхода воздуха ДМРВ

    1. Потеря мощности двигателя
      Одним из типичных признаков повреждения ДМРВ является значительное снижение производительности автомобиля. Желтый значок «check engine» («проверьте двигатель») может появиться на приборной панели, указывая что есть проблемы с двигателем. Мы читаем и удаляем любые ошибки, используя диагностический интерфейс к разъему OBD2. Потеря мощности является результатом неправильного поступления воздушно-топливной смеси: слишком ее много или слишком мало. Однако часто это преднамеренная операция блока управления двигателем для предотвращения повреждения других компонентов.
      Затем управляющий компьютер переходит в безопасный режим, предотвращая развитие максимальной мощности или скорости.
    2. Двигатель глохнет
      В особых случаях повреждение ДМРВ может проявлятся при неправильном глушении силового агрегата. Чаще всего это происходит при проезде на перекрестках или светофорах. Это чрезвычайно опасная ситуация, потому что после остановки двигателя мы теряем гидроусилитель руля и тормоза. Во многих случаях двигатель не глохнет, но после включения и его работы, обороты резко падают, и двигатель некоторое время задыхается. Это признак того, что стоит проверить состояние ДМРВ. Подобные симптомы могут быть вызваны снижением тактовых оборотов двигателя.
    3. Увеличенный расход топлива
      Потеря производительности может быть незаметной, особенно на мощных и больших двигателях. Однако гораздо легче заметить большие расходы на заправке. Одним из последствий повреждения ДМРВ является повышенный аппетит к топливу, поэтому очень важно контролировать средний расход топлива. В новых автомобилях компьютер отвечает за это, но в более старых автомобилях, необходимо записать литры заправленного топлива на пройденные километры.
    4. Дергание при ускорении
      Может быть много причин дергания двигатель после нажатия газа. Например, повреждение форсунок, клапана EGR, лямбда-зонда или износ свечей зажигания или проводов. Тем не менее, одним из подозреваемых является ДМРВ, который может выдать аналогичные симптомы. Неправильные показатели массы воздуха побуждают двигатель выбирать неправильную дозу топлива, которая проявляется в виде рывков и дергания двигателя при старте. Хотя этот симптом чаще всего возникает во время динамического движения и ускорения, а также он может проявляться при спокойном движении.
    5. Вибрация и рывки оборотов на холостом ходу
      Еще одна причина, которая принуждает вас проверять ДМРВ – это вибрация и рывки оборотов двигателя на холостом ходу. На очень низких оборотах это сопровождается явно ощутимой вибрацией двигателя. Эти скачки вызваны тем, что контроллер двигателя любой ценой хочет поддерживать определенную скорость, но препятствием является неточная информация о количестве воздуха. Этот симптом со временем может ухудшиться и привести к остановке двигателя.

    Как защитить автомобиль от повреждения расходомера?

    Самая частая причина проблем с ДМРВ – это пренебрежение своевременной заменой воздушного фильтра. Пыль и грязь может осаживаться на пластине ДМРВ, которые приводят к его повреждению или неисправности. Многие проблемы можно предотвратить с помощью регулярной очистки фильтра воздушного охлаждения. Хотя ДМРВ тоже можно очистить, но это не всегда, будет эффективно и может не вернуть ему его заводскую работоспособность.
    Огромную угрозу для ДМРВ создают дешевые, плохо регулируемые газовые установки. Хотя в современных газовых установках взрывы во впускном коллекторе практически отсутствуют, но не исключено что в старых автомобильных с LPG конструкцией газового оборудования, или в тех газовых установках безопасностью которых пренебрегли, это может быть. Не помогает использование средств типа «автозапуск» («samostart»), впрыск которых осуществляется непосредственно во впускной канал.

    Фенотипическая изменчивость в китайской семье с окаймленной вакуолярной дистальной миопатией

    Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями (DMRV) характеризуется 1– 3 :

    • аутосомно-рецессивное наследование, но также может возникать спорадически

    • Начало симптомов в раннем взрослом возрасте, как правило, в возрасте от 20 до 30 лет

    • Слабость, начинающаяся в дистальных отделах мышц голени, обычно в передней большеберцовой мышце, при этом четырехглавая мышца остается относительно непораженной

    • в основном миогенные изменения с определенными нейрогенными признаками на электромиографии (ЭМГ)

    • нормальная или слегка повышенная сывороточная креатинкиназа (СК)

    • биопсии мышц, показывающие окаймленные вакуоли без явных дистрофических признаков.

    Другая наследственная миопатия с тельцами включения (HIBM) 4 имеет клинические и гистопатологические характеристики, аналогичные DMRV, и о ней сообщалось в основном с Ближнего Востока. Недавно мутации гена UDP- N -ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N -ацетилманнозаминкиназы ( GNE ) были идентифицированы у пациентов с аутосомно-рецессивным HIBM 5 и DMRV. 6 Следовательно, HIBM и DMRV могут быть одним и тем же заболеванием, а не двумя аллельными расстройствами. 6 Чтобы выяснить, вызвана ли DMRV у китайцев также мутациями гена GNE , мы исследовали клинические и генетические характеристики двух китайских пациентов с DMRV.

    ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

    Мы обследовали двух пациентов с DMRV из китайской семьи, проживающей в Чун-Хва, южный Тайвань. Информированное согласие было получено от каждого члена семьи, и институциональный наблюдательный совет Мемориальной больницы Чанг Гун одобрил исследование.

    Дело II-2

    У 50-летнего мужчины в 30 лет развилась коварная походка.В течение четырех лет он не мог стоять на каблуках и подниматься по лестнице. К 36 годам пациентка с трудом вставала из сидячего положения. За исключением его младшей сестры (случай II-3), ни у одного другого члена семьи не было подобного состояния.

    Неврологическое обследование выявило истощение мышц как верхних, так и нижних конечностей, особенно в дистальных отделах. Наблюдалась сильная слабость в передней большеберцовой мышце, разгибателях пальцев и большом пальце, наряду с умеренной слабостью в малой ягодичной мышце и приводящих мышцах бедра, а также легкой слабостью в верхних конечностях и мышцах сгибателей шеи.Отсутствовали толчки в голеностопном и трехглавом суставах, но сохранялись коленные, двуглавые и плечевые толчки. В остальном неврологическое обследование без особенностей.

    ЭМГ показала миопатические паттерны с некоторыми невропатическими изменениями; уровень CK в сыворотке был вдвое выше нормы. При световой микроскопии биопсия мышцы четырехглавой мышцы бедра показала различия в размере волокон с рассеянными, угловыми и гипертрофическими волокнами и умеренное увеличение эндомизиального фиброза при окрашивании гематоксилином и эозином.Примечательно, что при окрашивании трихромом по Гомори наблюдались вакуоли с пурпурно-красной каймой. Электронная микроскопия выявила несколько аутофагических вакуолей, содержащих различные пластинчатые структуры и некоторые цитоплазматические нитевидные включения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) показала фиброзные, жировые и атрофические изменения в мышцах переднего отдела голеней и, в меньшей степени, в мышцах заднего отдела. Подколенные сухожилия бедра, приводящие и тонкие мышцы бедра были серьезно поражены, но четырехглавые мышцы бедра остались без изменений (таблица 1 и рис. 1).

    Стол 1

    Клинические и лабораторные данные дистальной миопатии Нонака у двух китайских пациентов

    Рисунок 1

    Tl-взвешенная магнитно-резонансная томография (МРТ) верхних конечностей показывает умеренную атрофию и повышенную интенсивность сигнала в длинной приводящей мышце и большой приводящей мышце (D), двуглавой мышце бедра (BF) и портняжной мышце (S). Четырехглавая мышца (Q) хорошо сохраняется в случае II-2 (A), но не в случае II-3 (B).

    Дело II-3

    41-летняя женщина, младшая сестра в случае II-2, начала испытывать трудности при вставании в 26-летнем возрасте. Год спустя она не могла подниматься по лестнице и к 31 году была прикована к инвалидной коляске.

    При обследовании у пациентки отмечена выраженная слабость и атрофия в дистальных отделах ног. Проксимальные мышцы также были атрофированы, особенно нижних конечностей. Шея, плечевой пояс, рука и мышцы кистей также демонстрировали слабость от легкой до умеренной.Сухожильные рефлексы отсутствовали. ЭМГ показала миопатические изменения во всех протестированных мышцах; уровень CK в сыворотке был несколько выше нормы. Биопсия мышцы выявила характерные признаки миопатии с многочисленными окаймленными вакуолями при световой микроскопии. МРТ показала значительную степень жировых, фиброзных и атрофических изменений в дистальном и проксимальном отделах нижних конечностей. Четырехглавая мышца была поражена средней степенью (см. Таблицу 1 и рис. 1).

    Анализ ДНК

    ДНК

    экстрагировали из лейкоцитов периферической крови с использованием набора для экстракции ДНК (Stratagene; La Jolla, CA).Одиннадцать кодирующих экзонов (экзоны 2–12) и фланкирующие последовательности гена GNE амплифицировали с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР) с использованием праймеров и условий, как описано ранее. 5 Продукты ПЦР подвергали секвенированию с использованием автоматического секвенатора ДНК (MegaBACE Analyzer; Molecular Dynamics, Division of Amersham Pharmacia Biotech, Buckingham, England).

    РЕЗУЛЬТАТЫ

    Анализ гаплотипов

    Семейство было генотипировано с использованием полиморфных маркеров, связанных с геном GNE , выявляющих хромосому, расщепляющуюся с заболеванием (рис. 2).Анализ гаплотипов показал, что два пораженных брата и сестры (II-2 и II-3) унаследовали одни и те же хромосомы от своих родителей, что указывает на то, что фенотип заболевания был связан с маркерами, фланкирующими ген GNE (см. Рис. 2).

    Рисунок 2

    Гаплотипы для микросателлитных маркеров D9S1788, D9S1804 и D9S1791 (сверху вниз) отображаются для каждого члена китайской семьи. Нижняя панель: ДНК-полимеразная цепная реакция (ПЦР) и анализ рестрикционных ферментов аллеля Ile241Ser.Дорожка M — это маркер размера.

    Обнаружение мутации гена

    GNE

    Путем скрининга 11 экзонов гена GNE мы идентифицировали две новые мутации в этом семействе. Мутация Ile241Ser представляет собой трансверсию T в G в экзоне 4, заменяющую изолейцин на серин в кодоне 241. Между тем мутация Trp513stop представляет собой переход G в A в экзоне 9, превращающий триптофан в терминацию в кодоне 513 (фиг. 3). Мутация Ile241Ser была подтверждена рестрикционным анализом Alu I.Амплифицированные фрагменты экзона 4 обрабатывали Alu I и фракционировали на 2,0% агарозном геле. Мутация создала новый сайт рестрикции Alu I в продукте ПЦР, так что при расщеплении фрагменты длиной 198 и 137 п.н. появлялись вместо фрагментов дикого типа в 335 п.н. (см. Фиг.2). Оба пациента, II-2 и II-3, унаследовали мутацию Ile241Ser от своей матери (I-2) и передали ее своим потомкам (III-1 и III-2). Мутация Trp513stop была унаследована от отца (I-1), и одно потомство (III-3) также несло мутацию.Мутация Trp513stop предсказывает нехватку 210 аминокислот на карбоксильном конце белка. Новая точечная мутация Ile241Ser не наблюдалась у 50 здоровых тайваньских субъектов.

    Рисунок 3

    Анализ последовательности продуктов полимеразной цепной реакции, амплифицированных из геномной ДНК больного человека с дистальной миопатией с кольцевыми вакуолями (случай II-2). Трансверсия T-to-G по нуклеотиду 773 в экзоне 4 приводит к консервативной замене аминокислоты (Ile241Ser), а переход G-to-A в нуклеотиде 1590 в экзоне 9 приводит к бессмысленной мутации (Trp513stop).

    ОБСУЖДЕНИЕ

    У некоторых пациентов с DMRV болезнь может прогрессировать быстро, 1 , но у других она может прогрессировать медленно. 7 У двух пациентов, описанных здесь, наблюдались различия в клиническом течении болезни. Диффузное поражение мышц ног, наблюдаемое клинически в случае II-3, было связано с быстрым прогрессированием заболевания. Кроме того, МРТ показала серьезное поражение икроножных и четырехглавых мышц бедра у этого пациента.Напротив, в случае II-2 МРТ выявила специфическое распределение поражения мышц. Четырехглавая мышца бедра сохранилась хорошо, но передняя большеберцовая мышца, подколенные сухожилия и приводящие мышцы были сильно повреждены. Наши результаты согласуются с предыдущим исследованием, которое показало, что клиническое течение DMRV может отличаться у пациентов из одной семьи 8 ; однако молекулярный анализ в этом исследовании не проводился.

    GNE , фермент, ограничивающий скорость, который катализирует первые две стадии биосинтеза сиаловой кислоты, имеет два функциональных домена, которые работают независимо: домен эпимеразы на амино (N) -конце и домен киназы в карбокси ( C) -конце. 9 Фермент катализирует превращение UDP- N -ацетилглюкозамина в N -ацетилманнозамин (ManNAc) и ManNAc в ManNAc 6-фосфат. Было показано, что сиалирование снижено, но не полностью отсутствует в мышцах и культивируемых клетках пациентов, поскольку все мутантные белки с миссенс-мутациями частично сохраняют обе ферментативные активности. 10 GNE в больших количествах экспрессируется в печени; следовательно, снижение ферментативной активности, вызванное миссенс-мутациями, может незначительно повлиять на синтез сиаловой кислоты в печени у пациентов с DMRV, а концентрации сиаловой кислоты сопоставимы с нормальными уровнями в крови. 10 Напротив, в скелетных мышцах DMRV снижено содержание сиаловой кислоты. 10 Пониженная ферментативная активность при слабой экспрессии белка GNE , вероятно, ответственна за более серьезное снижение синтеза сиаловой кислоты в мышцах по сравнению с таковым в плазме. Таким образом, избирательное участие может быть результатом поглощения мышцами сиаловой кислоты, которая может компенсировать дефектный синтез сиаловой кислоты в большинстве мышечных волокон.

    V572L — самая частая мутация у японских пациентов с DMRV 6 , а M712T — самая частая мутация у еврейских пациентов с HIBM. 6 Хотя несколько других мутаций в гене GNE были идентифицированы недавно, о 11 Ile241Ser и Trp513stop ранее не сообщалось. Наше открытие двух новых мутантных аллелей в китайской семье с DMRV расширяет генетическую гетерогенность этого заболевания и позволяет провести более широкую фенотипико-генотипическую оценку. Tomimitsu et al. 6 предположили, что типичные клинические признаки DMRV (V572L) и HIBM (M712T) являются результатом гомозиготных мутаций в киназном домене, тогда как вовлечение четырехглавой мышцы является результатом сложных гетерозиготных мутаций как в эпимеразном, так и в киназном доменах. .Однако у наших пациентов (из одной семьи) наблюдались одни и те же сложные гетерозиготные мутации в разных доменах белка, Ile241Ser в эпимеразном домене и Trp513stop в киназном домене, но демонстрировали разные фенотипы. Два каталитических домена молекулы GNE не всегда работают отдельно или независимо. 10 Например, хотя мутация A524V находится в пределах предсказанного киназного домена, она сильно ингибирует активность эпимеразы. Настоящие результаты предполагают, что взаимодействие между эпимеразной и киназной активностями молекулы GNE не так просто, как мы думаем.Результаты также указывают на то, что ген (ы) модификатора или дополнительные факторы могут быть ответственными за фенотипические различия, хотя такие гены-модификаторы не были идентифицированы. Кроме того, недавно был идентифицирован фермент, отличный от GNE, N -ацетилглюкозаминкиназа с активностью N -ацетилманнозамин, которая может компенсировать киназную активность GNE. 12 Кроме того, сообщалось, что в одной семье с HIBM у некоторых пациентов не щадят четырехглавую мышцу. 13 Таким образом, эти результаты могут подтвердить нашу гипотезу. Для уточнения этой гипотезы необходимы дальнейшие клинические, биохимические и молекулярно-генетические анализы.

    ССЫЛКИ

    1. Nonaka I , Sunohara N, Ishiura S, et al. Семейная дистальная миопатия с окаймленной вакуолью и пластинчатым (миелоидным) образованием тельца. J Neurol Sci 1981; 51: 141–55.

    2. Mizusawa H , Kurisaki H, Takatsu M, et al. Окантованная вакуолярная дистальная миопатия: клиническое, электрофизиологическое, гистопатологическое и компьютерно-томографическое исследование семи случаев. J. Neurol 1987; 234: 129–36.

    3. Nonaka I , Sunohara N, Satoyoshi E, et al. Аутосомно-рецессивная дистальная мышечная дистрофия: сравнительное исследование с дистальной миопатией с образованием окаймленных вакуолей. Энн Нейрол 1985; 17: 51–9.

    4. Mitrani-Rosenbaum S , Argov Z, Blumenfeld A, et al. Наследственная миопатия с тельцами включения соответствует хромосоме 9p1 – q1. Hum Mol Genet 1996; 5: 159–63.

    5. Eisenberg I , Avidan N, Potikha T, et al. Ген UDP-N-ацетилглускозамин-2-эпимеразы / N-ацетилманнозамин-киназы мутирован при рецессивной наследственной миопатии с тельцами включения. Нат Генет 2001; 29: 83–7.

    6. Tomimitsu H , Ishikawa K, Shimizu J, et al. Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями: новые мутации в гене GNE. Неврология 2002; 59: 451–4.

    7. Mizusawa H , Kurisaki H, Takatsu M, et al. Окрашенная вакуолярная дистальная миопатия: ультраструктурное исследование. J. Neurol 1987; 234: 137–45.

    8. Markesbery WR , Griggs RC, Herr B. Дистальная миопатия: электронно-микроскопические и гистохимические исследования.Неврология, 1977; 27: 727–35.

    9. Stäche R , Hinderlich S, Weise C, et al. Бифункциональный фермент катализирует первые две стадии биосинтеза N-ацетилнейраминовой кислоты в печени крысы. J Biol Chem 1997; 272: 24319–24.

    10. Noguchi S , Keira Y, Murayama K, et al. Снижение активности UDP-GlcNAc 2-эпимеразы / ManNAc-киназы и сиалирования при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями.J Biol Chem 2004; 279: 11402–7.

    11. Eisenberg I , Grabov-Nardini G, Hochner H, et al. Спектр мутаций GNE при наследственной миопатии с тельцами включения с сохранением четырехглавой мышцы. Хум Мутат 2003; 21: 99.

    12. Hinderlich S , Berger M, Keppler OT, et al. Биосинтез N-ацетилнейраминовой кислоты в клетках, лишенных UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминовой киназы.Biol Chem 2001; 382: 291–7.

    13. Neufeld MY , Sadeh M, Assa B, et al. Фенотипическая неоднородность при семейной миопатии с тельцами включения. Мышечный нерв 1995; 18: 546–8.

    Как доехать до Dmrv Duna Menti Regionális Vízmű Zrt Gödöllői Üzemigazgatóság в Gödöllo на автобусе, поезде или трамвае

    Общественный транспорт до Dmrv Duna Menti Regionális Vízmű Zrt Gödöllői Üzemigazgatóság в Gödöllo

    Не знаете, как доехать до Dmrv Duna Menti Regionális Vízmű Zrt Gödöllői Üzemigazgatóság в Gödöllo, Венгрия? Moovit поможет вам найти лучший способ добраться до Dmrv Duna Menti Regionális Vízmű Zrt Gödöllői Üzemigazgatóság от ближайшей остановки общественного транспорта, используя пошаговые инструкции.

    Moovit предоставляет бесплатные карты и маршруты в реальном времени, которые помогут вам сориентироваться в вашем городе. Открывайте расписания, поездки, часы работы и узнайте, сколько займет дорога до Dmrv Duna Menti Regionális Vízmű Zrt Gödöllői Üzemigazgatóság в режиме реального времени.

    Ищете остановку или станцию ​​около Dmrv Duna Menti Regionális Vízmű Zrt Gödöllői Üzemigazgatóság? Проверьте список ближайших остановок к пункту назначения:
    Gödöll H; Gödöll.

    Вы можете доехать до Dmrv Duna Menti Regionális Vízmű Zrt Gödöllői Üzemigazgatóság на автобусе, поезде или трамвае. У этих линий и маршрутов есть остановки поблизости:
    Поезд: H8

    Хотите узнать, есть ли другой маршрут, который приведет вас туда раньше? Moovit поможет вам найти альтернативные маршруты или время.Получите инструкции, как легко доехать до или от Dmrv Duna Menti Regionális Vízmű Zrt Gödöllői Üzemigazgatóság с помощью приложения или сайте Moovit.

    С нами добраться до Dmrv Duna Menti Regionális Vízmű Zrt Gödöllői Üzemigazgatóság проще простого, поэтому более 930 миллионов пользователей, включая жителей Gödöllo, доверяют Moovit как лучшему транспортному приложению. Вам не нужно загружать отдельное приложение для автобуса или поезд. Moovit — ваше универсальное транспортное приложение, которое поможет вам узнать самое лучшее из доступных расписаний автобусов и поездов.

    Новая мутация гена GNE при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями: случай с воспалением — FullText — истории болезни в неврологии 2014, Vol. 6, № 1

    Абстрактные

    Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями (DMRV) — это аутосомно-рецессивная или спорадическая миопатия с ранним началом у взрослых, вызванная мутациями в гене UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимеразы и N-ацетилманнозаминкиназы (GNE) .Характерными патологическими признаками DMRV являются окаймленные вакуоли при биопсии мышц и тубулофиламентные включения при ультраструктурном исследовании. Наличие воспаления в ДМРВ необычно. Мы сообщаем о спорадическом случае DMRV у 40-летнего мужчины из Таиланда, который поступил с медленно прогрессирующей слабостью дистальных мышц. Генный анализ выявил сложную гетерозиготную мутацию гена GNE , включая новую мутацию c.1057A> G (p.K353E) и известную мутацию c.2086G> A (p.V696M). Последняя является наиболее частой мутацией у тайских пациентов с DMRV.Мышечная патология была совместима с DMRV, за исключением очагового воспаления.

    © 2014 S. Karger AG, Базель


    Введение

    Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями (DMRV) вызывается мутациями в гене UDP-N-ацетилглюкозамин 2-эпимеразы и N-ацетилманнозаминкиназы (GNE) на хромосоме 9 [1,2]. Он может присутствовать как в аутосомно-рецессивной, так и в спорадической форме. Клинически DMRV характеризуется медленно прогрессирующей миопатией в раннем взрослом возрасте.Он также известен как миопатия Нонака, наследственная миопатия с тельцами включения, миопатия с тельцами включения типа 2 и миопатия GNE [2,3,4]. DMRV обычно затрагивает переднюю большеберцовую мышцу и не затрагивает четырехглавую мышцу. Гистопатологическим признаком ДМРВ является наличие окаймленных вакуолей преимущественно в атрофических волокнах [5]. Воспаление в ДМРВ — явление необычное. Мы сообщаем о спорадическом случае DMRV у 40-летнего тайского мужчины с инфильтрацией воспалительных клеток и сложной гетерозиготной мутацией гена GNE , новой мутации в c.1057A> G (p.K353E) и распространенная мутация у тайских пациентов c.2086G> A (p.V696M).

    История болезни

    У 40-летнего мужчины из Таиланда в течение 7 лет развивалась постепенная, но прогрессирующая слабость в левой ноге и левой руке. Он не мог согнуть левую ногу вверх и с трудом использовал левую руку. Он также заметил слабость на правой ноге и правой руке в течение последних 4 лет. При физикальном обследовании выявлена ​​атрофия мышц рук и ног. Объем мышц и сила дистальных мышц с обеих сторон конечностей были заметно уменьшены, особенно в предплечьях, кистях и стопах.Двигательная сила обеих сторон тела, оцененная по шкале Совета медицинских исследований, была следующей: передняя большеберцовая мышца 2/5, четырехглавая мышца 4/5, икроножная и камбаловидная мышцы 5/5, сгибатели предплечья и внутренние мышцы руки 3/5, а также трицепс и бицепс 5/5. Сила мышц дельтовидной и надостной мышцы слева составляла 4/5, а справа — 5/5. Снижены глубокие сухожильные рефлексы голеностопного сустава. Других неврологических отклонений не было. Клинических или лабораторных данных о системных заболеваниях или заболеваниях соединительной ткани не было.Креатинкиназа сыворотки (КК) была слегка увеличена до 293 МЕ / л. Первоначально его лечили кортикостероидами, но значительного клинического улучшения не произошло. Исследование нервной проводимости и электромиограмма соответствовали хронической миопатии, преимущественно затрагивающей внутренние мышцы руки и переднюю большеберцовую мышцу. Магнитно-резонансная томография всего позвоночника в пределах нормы. Магнитно-резонансная томография мышц не проводилась. В его семье не было болезней мышц или кровных браков.Пациент был частично прикован к инвалидной коляске, но мог ходить с посторонней помощью.

    Биопсия мышцы

    Биопсия мышцы была получена из левой двуглавой мышцы плеча. Он показал заметные колебания размера волокна от 10 до 120 мкм. Наблюдалась периваскулярная и рассеянная внутрипучковая лимфоцитарная инфильтрация (рис. 1а) с разбросанными некротическими и регенерирующими волокнами. Вакуолизированные волокна были преимущественно гипертрофическими (рис. 1б). Окрашенные вакуоли выделяли модифицированным окрашиванием трихромом Гомори (mGT) (рис.1в). Группировки по типу волокон не было. Атрофические волокна были преимущественно типом 2. Иммуногистохимическое исследование выявило смешанную популяцию CD3-положительных Т-клеток и инфильтрацию CD20-положительных В-клеток. Преобладали CD3-положительные Т-клетки. Окрашивание по классу MHC положительное. Ультраструктурное исследование показало тубулофиламентные включения, миелоидные тельца и аутофагические вакуоли в областях, соответствующих окаймленным вакуолям (рис. 1d).

    Рис. 1

    Умеренная степень вариации размера волокон с увеличением эндомизиальной и перимизиальной соединительной ткани.Отмечаются внутрипучковые и периваскулярные лимфоидные агрегаты ( a ; HE). При большем увеличении видны гипертрофические вакуолизированные волокна. Присутствуют рассеянные атрофические и некротические волокна с внутрипучковой лимфоцитарной инфильтрацией ( b ; HE). Окантованные вакуоли выделяются окрашиванием mGT ( c ; mGT). Тубулофиламентные включения, миелоидные тельца и аутофагические вакуоли в области, соответствующей окаймленным вакуолям ( d ; полоса = 1 мкм).

    Molecular Genetics

    Анализ мутаций в 11 кодирующих экзонах (экзоны 2-12) гена GNE был выполнен с помощью ПЦР-амплификации с последующим прямым секвенированием ДНК.Была идентифицирована гетерозиготная замена аденина (A) на гуанин (G) в положении нуклеотида 1057 (c.1057A> G) в экзоне 6, что привело к замене лизина на глутаминовую кислоту в кодоне 353 (p.K353E) в эпимеразном домене. (рис. 2а). Присутствовала гетерозиготная замена G на A в положении нуклеотида 2086 (c.2086G> A) в экзоне 12, что приводило к замене валина на метионин в кодоне 696 (p.V696M) в киназном домене (фиг. 2b). c.1057A> G (p.K353E) не присутствовал при скрининге 376 нормальных хромосом у 188 тайских субъектов.

    Рис. 2

    Электрофореграмма сложных гетерозиготных мутаций у этого пациента. Представлена ​​новая мутация c.1057A> G в экзоне 6, приводящая к замене лизина на глутаминовую кислоту (p.K353E) ( a ). Представлена ​​известная мутация c.2086G> A в экзоне 12, приводящая к замене валина на метионин (p.V696M) ( b ).

    Обсуждение

    В данном случае диагноз DMRV подтвержден молекулярно-генетическим исследованием мутаций в гене GNE .У нашего пациента имеются сложные гетерозиготные мутации GNE эпимеразного домена c.1057A> G (p.K353E) в экзоне 6 и киназного домена c.2086G> A (p.V696M) в экзоне 12. Интересно, хотя c.2086G> A (p.V696M) — распространенная мутация, которая присутствует у всех тайских пациентов с DMRV [6,7], она также присутствует у пациентов из Индии, Алжира и Китая [8,9]. Насколько нам известно, о мутации c.1057A> G (p.K353E) больше нигде не сообщалось. Новая мутация GNE в c.1057A> G (p.K353E), вероятно, является патогенным по следующим причинам (i) мутация не обнаружена в 376 этнически совпадающих контрольных хромосомах, (ii) мутация затрагивает остаток в белке GNE, который филогенетически сохраняется от fugu до человека и (iii) эта мутация, вероятно, повреждает с оценкой 0,992 по прогнозам программного обеспечения функционального эффекта (PolyPhen-2) [10]. Возраст начала, слегка повышенный уровень КК и патологические особенности у этого пациента, включая окаймленные вакуоли, соответствуют диагнозу DMRV.Однако есть несколько необычных представлений и замеченных результатов. Клинически, хотя DMRV обычно описывается как слабость и атрофия дистальных мышц, наш пациент заметил слабость только на одной стороне своего тела, которая позже перешла на другую сторону; Это побудило неврологов исследовать сосудистые или спинномозговые патологии. Тем не менее, слабость у этого пациента затрагивала преимущественно дистальные мышцы, поэтому основные клинические дифференциальные диагнозы относятся к группе дистальных миопатий.Присутствие окаймленных вакуолей вместе с воспалением и положительностью MHC класса I повышают вероятность спорадического миозита с тельцами включения. С другой стороны, возраст начала и распределение пораженных мышц у этого пациента не типичны для спорадического миозита с тельцами включения. Необычная клиническая картина и возраст этого пациента могут повысить вероятность миопатии с тельцами включения с костной болезнью Педжета и лобно-височной деменцией (IBMPFD), вызванной мутациями в гене вазолинсодержащего белка (VCP).Однако у нашего пациента и членов его семьи нет каких-либо других признаков или симптомов, подозрительных на ИБМПБЛ, и генетический анализ соответствует DMRV. У пациентов с преобладающей дистальной мышечной слабостью с наличием окаймленных вакуолей DMRV находится в верхнем списке дифференциальных диагнозов, хотя окаймленные вакуоли сами по себе являются одним из неспецифических результатов биопсии мышц [4]. Инфильтрация периваскулярных и эндомизиальных воспалительных клеток, хотя и нечасто, описана при DMRV [11,12,13,14,15].Пока нет убедительного объяснения воспаления при ДМРВ. Это могут быть неспецифические клеточные реакции или первичное событие, которое приводит к повреждению мышц. Сопутствующие полимиозит, дерматомиозит или заболевания соединительной ткани также возможны, но маловероятны у этого пациента, так как нет доказательств ответа кортикостероидов или лабораторных исследований. В заключение мы сообщили о случае DMRV с гетерозиготной новой (p.K353E) и известной (p.V696M) мутациями и выделили атипичные, но возможные клинические и гистопатологические особенности DMRV.Наличие воспаления при биопсии мышц с окаймленными вакуолями может отклонить диагноз; однако в возможных клинических условиях это не исключает DMRV, и необходимо провести генетический анализ на мутаций GNE [12].

    Благодарность

    Авторы благодарят пациента и его семью за сотрудничество в этом исследовании и г-жу Рангсима Нгуенваттана за ее секретарскую работу по подготовке рукописи. Авторы выражают признательность Нейрогенетической сети Сирираджа, Департамент исследований и разработок, Госпиталь Сирирадж, Университет Махидол, за поддержку этого исследования.

    Заявление о раскрытии информации

    У авторов нет конфликта интересов, о котором следует раскрывать.

    Ссылки

    1. Айзенберг И., Авидан Н., Потиха Т., Хохнер Х., Чен М., Олендер Т., Бараш М., Шемеш М., Садех М., Грабов-Нардини Г., Шмилевич И., Фридман А., Карпати Г., Брэдли В. Г., Баумбах Л., Ланцет Д., Asher EB, Beckmann JS, Argov Z, Mitrani-Rosenbaum S: Ген UDP-N-ацетилглюкозамин-2-эпимеразы / N-ацетилманнозаминкиназы мутирован при рецессивной наследственной миопатии с тельцами включения.Нат Генет 2001; 29: 83-87.

    2. Нишино И., Ногучи С., Мураяма К., Дрисс А., Суги К., Оя Й, Нагата Т., Чида К., Такахаши Т., Такуса И., Охи Т., Нисимия Дж., Сунохара Н., Чиафалони Е., Кавай М., Аоки М., Нонака И. : Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями является аллельной наследственной миопатии с тельцами включения.Неврология 2002; 59: 1689-1693.

    3. Мори-Йошимура М, Монма К., Сузуки Н, Аоки М, Кумамото Т, Танака К., Томимицу Х, Накано С., Сону М, Симидзу Дж., Суги К., Накамура Х, Оя Й, Хаяси Ю.К., Малидан МС, Ногучи С., Мурата М., Нишино I. Гетерозиготные мутации домена UDP-GlcNAc 2-эпимеразы и N-ацетилманнозаминкиназы в гене GNE приводят к менее тяжелому фенотипу миопатии GNE по сравнению с гомозиготными мутациями домена N-ацетилманнозамина.Журнал Neurol Sci 2012; 318: 100-105.

    4. Straub V, De Waele L, Barresi R: Ферменты: цитозольные белки кальпаин-3, SEPN1 и GNE; в Goebel HH, Sewry CA, Weller RO (ред.): Заболевания мышц: патология и генетика. Сингапур, Wiley Blackwell, 2013, стр. 225-233.

    5. Нонака И., Ногучи С., Нишино И.: Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями и наследственная миопатия с тельцами включения.Curr Neurol Neurosci Rep 2005; 5: 61-65.

    6. Liewluck T, Pho-Iam T, Limwongse C, Thongnoppakhun W, Boonyapisit K, Raksadawan N, Murayama K, Hayashi YK, Nishino I, Sangruchi T: анализ мутаций гена GNE при дистальной миопатии с окаймленными вакуолями (DMRV) у пациентов в Таиланде .Мышечный нерв 2006; 34: 775-778.

    7. Kintarak J, Sangruchi T., Liewluck T, Kulkantrakorn K, Muengtaweepongsa S: Первичные мышечные заболевания в университетской больнице Таммасат: исследование мышечной биопсии из 12 случаев. J Med Assoc Thai 2010; 93 (приложение 7): S236-S240.

    8. Хейзинг М., Красневич Д.М.: Наследственная миопатия с тельцами включения: десятилетие прогресса.Biochim Biophys Acta 2009; 1792: 881-887.

    9. Lu XH, Pu CQ, Shi Q, Luo WJ, Li K: анализ мутации гена GNE у 5 пациентов с дистальной миопатией с окаймленными вакуолями. Нан Фан И Ке Да Сюэ Сюэ Бао 2011; 31: 1421-1424.

    10. Аджубей И.А., Шмидт С., Пешкин Л., Раменский В. Е., Герасимова А., Борк П., Кондрашов А. С., Сюняев С. Р.: Метод и сервер для прогнозирования повреждающих миссенс-мутаций.Нат Методы 2010; 7: 248-249.

    11. Ябэ I, Хигаши Т., Кикучи С., Сасаки Х., Фукадзава Т., Йошида К., Таширо К. мутации GNE, вызывающие дистальную миопатию с окаймленными вакуолями с воспалением. Неврология 2003; 61: 384-386.

    12. Аргов З., Айзенберг И., Грабов-Нардини Г., Садех М., Виргин И., Соффер Д., Митрани-Розенбаум С.: Наследственная миопатия с тельцами включения: ближневосточный генетический кластер.Неврология 2003; 60: 1519-1523.

    13. Краузе С., Шлоттер-Вейгель Б., Вальтер М.К., Наджмабади Х., Виндл Х., Мюллер-Хокер Дж., Мюллер-Фельбер В., Понграц Д., Лохмюллер Х .: Новая гомозиготная миссенс-мутация в гене GNE пациента с наследственной наследственностью, сохраняющей квадрицепсы. миопатия с тельцами включения, связанная с воспалением мышц.Нейромышечное расстройство 2003; 13: 830-834.

    14. Лу X, Пу C, Хуанг X, Лю Дж, Мао Y: Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями: клинические и морфологические характеристики мышц и спектр мутаций гена GNE у 53 китайских пациентов. Neurol Res 2011; 33: 1025-1031.

    15. Kannan MA, Challa S, Urtizberea AJ, Krahn M, Jabeen AS, Borgohain R: Дистальная миопатия с окаймленными вакуолями и воспалением: генетически доказанный случай.Neurol India 2012; 60: 631-634.


    Автор Контакты

    Джантима Танбун, доктор медицины

    Отделение патологии, медицинский факультет

    Больница Сирирадж, Университет Махидол

    Бангкок 10700 (Таиланд)

    Электронная почта [email protected]


    Подробности статьи / публикации

    Предварительный просмотр первой страницы

    Опубликовано онлайн: 8 марта 2014 г.
    Дата выпуска: январь — апрель

    г.

    Количество страниц для печати: 5
    Количество рисунков: 2
    Количество столов: 0


    eISSN: 1662-680X (онлайн)

    Для дополнительной информации: https: // www.karger.com/CRN


    Лицензия открытого доступа / Дозировка лекарства / Заявление об ограничении ответственности

    Лицензия открытого доступа: это статья в открытом доступе под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), применимой к онлайн-версии только статья. Распространение разрешено только в некоммерческих целях.
    Дозировка лекарств: авторы и издатель приложили все усилия, чтобы гарантировать, что выбор и дозировка лекарств, указанные в этом тексте, соответствуют текущим рекомендациям и практике на момент публикации.Однако ввиду продолжающихся исследований, изменений в правительственных постановлениях и постоянного потока информации, касающейся лекарственной терапии и реакций на них, читателю настоятельно рекомендуется проверять листок-вкладыш для каждого препарата на предмет любых изменений показаний и дозировки, а также дополнительных предупреждений. и меры предосторожности. Это особенно важно, когда рекомендованным агентом является новый и / или редко применяемый препарат.
    Отказ от ответственности: утверждения, мнения и данные, содержащиеся в этой публикации, принадлежат исключительно отдельным авторам и соавторам, а не издателям и редакторам.Появление в публикации рекламы и / или ссылок на продукты не является гарантией, одобрением или одобрением рекламируемых продуктов или услуг или их эффективности, качества или безопасности. Издатель и редактор (-ы) не несут ответственности за любой ущерб, причиненный людям или имуществу в результате любых идей, методов, инструкций или продуктов, упомянутых в контенте или рекламе.

    % PDF-1.4
    %
    1 0 объект
    > / ExtGState 268 0 R / Шрифт>
    / ProcSet [/ PDF / Text] >>
    / B [158 0 R 157 0 R 156 0 R]
    / LastModified (D: 200804840 + 05’30 ‘)
    >>
    эндобдж
    2 0 obj
    >
    эндобдж
    3 0 obj
    >
    эндобдж
    4 0 obj
    >
    эндобдж
    5 0 obj
    >
    эндобдж
    6 0 obj
    >
    эндобдж
    7 0 объект
    >
    эндобдж
    8 0 объект
    >
    эндобдж
    9 0 объект
    >
    эндобдж
    10 0 obj
    >
    эндобдж
    11 0 объект
    >
    эндобдж
    12 0 объект
    >
    эндобдж
    13 0 объект
    >
    эндобдж
    14 0 объект
    >
    эндобдж
    15 0 объект
    >
    эндобдж
    16 0 объект
    >
    эндобдж
    19 0 объект
    > / ExtGState 292 0 R / Шрифт>
    / ProcSet [/ PDF / Text] >>
    / B [155 0 R 154 0 R]
    / LastModified (D: 200804840 + 05’30 ‘)
    >>
    эндобдж
    20 0 объект
    >
    эндобдж
    21 0 объект
    >
    эндобдж
    22 0 объект
    >
    эндобдж
    23 0 объект
    >
    эндобдж
    24 0 объект
    >
    эндобдж
    25 0 объект
    >
    эндобдж
    26 0 объект
    >
    эндобдж
    27 0 объект
    >
    эндобдж
    28 0 объект
    >
    эндобдж
    29 0 объект
    >
    эндобдж
    30 0 объект
    >
    эндобдж
    33 0 объект
    > / ExtGState 316 0 R / Шрифт>
    / ProcSet [/ PDF / Text] >>
    / B [153 0 R 152 0 R 151 0 R 150 0 R 149 0 R]
    / LastModified (D: 200804840 + 05’30 ‘)
    >>
    эндобдж
    34 0 объект
    >
    эндобдж
    35 0 объект
    >
    эндобдж
    36 0 объект
    >
    эндобдж
    37 0 объект
    >
    эндобдж
    38 0 объект
    >
    эндобдж
    39 0 объект
    >
    эндобдж
    42 0 объект
    > / ExtGState 340 0 R / Шрифт>
    / ProcSet [/ PDF / Text] >>
    / B [148 0 R 147 0 R 146 0 R]
    / LastModified (D: 200804840 + 05’30 ‘)
    >>
    эндобдж
    45 0 объект
    >
    поток
    HLS [Pg & X-f.SтZHhh 1чҸ
    Гц
    / ہ jŪ3u> qKӹwwΑ iH $? _ 8? Ny, YPqLidS9Skx _ (4E9h

    Дополнение к требованиям соответствия. | Rv-c.com

    Мартин Перлот, как администратор RV-C, предлагает следующее дополнение:
    ———
    Раздел 4.3 — Общие требования
    Ниже приводится список общих требований. Они указаны в другом месте протокола и повторяются здесь для ясности. Это не исчерпывающий список требований соответствия.

    — Все сообщения содержат восемь байтов данных.
    Даже если DGN определяет значение семи или меньше байтов, передаются все восемь байтов, причем неопределенные байты заполняются значениями 0xFF. Дополнительные байты данных могут быть определены в будущих версиях протокола, и такая практика позволяет избежать двусмысленности.

    — Все неиспользуемые биты заполнены 1 значениями.
    Изучение таблицы ## показывает, что, независимо от типа и длины передаваемого поля данных, максимальное значение (то есть все биты, установленные в 1) явно означает, что элемент данных недоступен и значение не должно анализироваться.Следовательно, заполнение неиспользуемых полей максимальными значениями (например, FFh для восьмибитового поля, 11b для двухбитового поля) всегда безопасно, и устройства должны игнорировать эти поля при синтаксическом анализе сообщения. Напротив, заполнение неиспользуемых полей нулями редко бывает безопасным — нулевые значения обычно имеют определенное значение, и другие устройства будут анализировать их соответствующим образом.

    — Отправляйте DMRV, даже если все в порядке.
    ДМРВ имеет несколько целей. Он служит в качестве контрольного сигнала, чтобы показать, что устройство существует в сети.Он дает приблизительное представление о типе устройства, что часто имеет решающее значение для правильной работы других устройств. И это дает представление о рабочем состоянии устройства. Поэтому прямая трансляция DMRV имеет решающее значение. Если активных ошибок нет, заполните поля SPN и FMI значениями 7FFFFh и 1Fh соответственно.

    — Отправлять DMRV для каждой отдельной функции.
    Нет ничего необычного в том, что узел выполняет несколько функций — например, Генератор и AutoGenStart или печь и термостат.Если да, отправьте DMRV для каждой функции устройства. Это важно для диагностики и, в некоторых случаях, для обеспечения взаимодействия продуктов.

    — Кодировать значения в формате Little-Endian.
    Имейте в виду, обрабатывает ли ваш микропроцессор и его набор инструментов 16-битные и 32-битные значения в форме «Big-Endian» или «Little-Endian». RV-C использует исключительно Little-Endian кодировку, и если ваша среда Big-Endian, вам может потребоваться дополнительный код для соответствующего преобразования многобайтовых значений.

    — Сохраняйте промежуток между сообщениями.
    Часто бывает, что устройство имеет значительное количество сообщений, переданных по одному и тому же расписанию или в ответ на один и тот же запрос DGN — например, у коммутатора передачи есть несколько ветвей, чтобы сообщать каждые 500 мс, для каждого требуется несколько сообщений. Если все эти сообщения отправляются в немедленном порядке, без промежутков между ними, другие устройства могут увидеть переполнение буферов CAN и сообщения отброшены. Общее правило состоит в том, что устройство должно поддерживать интервал 50 мс между сообщениями. Допустимо уменьшить этот промежуток, если этого требует количество сообщений, которые устройство должно отправить в конкретный интервал, но этот промежуток не следует сокращать больше, чем необходимо.Также допустимо временно сократить разрыв в контексте обслуживания, например, при загрузке микропрограммы или диагностическом тесте.

    ——

    Обоснование: Проще говоря, это «Галерея негодяев» типичных ошибок, которые я вижу в новых продуктах. Включение этого явно в документ должно сэкономить всем немало времени.

    Юми Суда [генетические заболевания, Ближний Восток, HIBM, миопатия GNE, миопатия Нонака, DMRV, мышечные заболевания, дистрофия, инвалидность]

    Моя личная история
    Автор: Юми Суда, Япония
    Пациент HIBM с 2000 г.

    (на фото: Юми.Юми, Кам и Джейсон в Японии.)

    Привет! Я Юми Суда из Японии.

    Мне поставили диагноз HIBM (также известный как DMRV) 9 лет назад, и в то время я не знал никого с таким же заболеванием. Я чувствовал себя совсем одиноким.
    Теперь я являюсь членом PADM (Ассоциация пациентов с дистальными миопатиями), и я познакомился с другими членами, с которыми я могу поговорить о нашей болезни.

    Я всегда думал, что будет еще лучше, если я узнаю пациентов со всего мира, чтобы мы могли делиться информацией по всему миру.Поэтому, когда я впервые прочитал об ARM на сайте PADM, я был очень счастлив.
    Очень обнадеживает то, что пациенты общаются за границей, а не только в Японии, и я думаю, что мы можем многому научиться у ARM, особенно
    для сбора средств. Я считаю, что сбор средств — очень важный вопрос для PADM.

    Я прочитал историю о Каме на сайте ARM, и я был впечатлен ее смелостью поделиться своей историей. Когда я услышал, что она приезжает в Японию, я был так взволнован.

    Мне было приятно познакомиться с ней и Джейсоном.Они оба очень дружелюбны и с ними весело разговаривать. Кам очень открытый, позитивный и сильный духом. Она такая, какой я себе представлял, читая ее статью.
    Я всегда нервничаю, когда впервые разговариваю с людьми, но на этот раз я был расслаблен, и мне нравилось разговаривать с ними. Думаю, это произошло потому, что у нас есть что-то общее.
    Мне было интересно, как пациенты живут в Штатах, как они живут, как государство их поддерживает и т. Д., Так что это была очень хорошая возможность.
    чтобы я задавал эти вопросы.Мне хотелось, чтобы у нас было больше времени вместе, чтобы я мог задать ей больше вопросов 🙂

    Я много плакал из-за своей болезни, но чувствую, что это также приносит мне сокровища.
    Я искренне благодарен за возможность познакомиться с такими замечательными людьми!
    Это была для меня огромная поддержка. Могу определенно сказать, что теперь я не один.

    Я хочу, чтобы все пациенты в мире чувствовали себя не одинокими.
    Я уверен, что HIBM / DMRV будет излечим в ближайшем будущем, так что давайте держать дух и вместе двигаться вперед!

    Датчик массового расхода воздуха — как проверить? Датчик ДМРВ

    Датчик массового расхода воздуха (ДМРВ) крепится к воздушному фильтру и определяет количество проходящего через него воздуха.От правильного определения этого показателя зависит качество горючей смеси. Неисправности датчика массового расхода воздуха сразу скажутся на двигателе.

    Признаки поломки

    При первых признаках неисправности двигателя не паникуйте, спешите в магазин и берите новый ДМРВ. Можно предположить, что датчик массового расхода воздуха поврежден. Как проверить его работу? Во-первых, нужно внимательно прислушаться к автомобилю. Он сам укажет, что датчик ДМРВ неисправен, и будет вести себя следующим образом:

    • компьютер выдаст ошибку «Check Engine»;

    • снизится мощность;

    • увеличить расход топлива;

    • двигатель плохо заводится;

    • динамика уменьшится.

    Что делать, если датчик массового расхода воздуха работает неправильно? Как проверить его состояние?

    Вариант 1. Выключение

    При выключенном двигателе отсоединить разъем от ДМРВ. Устройство выключится, контроллер перейдет в аварийный режим, и топливная смесь будет приготовлена ​​с учетом текущего положения дроссельной заслонки. Двигатель снова сообщит о переходе в этот режим, он должен держать обороты более 1500 об / мин.Окончательные выводы о неисправности ДМРВ можно сделать, если во время движения вы поймете, что после выключения датчика улучшилась динамика. Примечание: ЭБУ модификаций И-7.2 и М-7.9.7 не увеличивают обороты двигателя после отключения ДМРВ.

    Вариант 2. Прошивка

    Возможно, компьютер уже был модифицирован прошивкой, тогда не совсем понятно, как он себя поведет при использовании указанного выше варианта. В этом случае датчик массового расхода воздуха также может работать некорректно.Как это проверить? Возьмите пластину толщиной 1 мм и вставьте ее под ограничитель заслонки. После того, как обороты двигателя выросли, отключите клемму от ДМРВ. Если двигатель продолжает работать, то причины неисправности в ЭБУ, а именно в действиях РХХ. Они не реагируют на аварийное срабатывание без детектора проникновения воздуха.

    Вариант 3. Диагностика мультиметром

    Этот вариант приемлем для диагностики датчиков Bosch с индексами: 0280 218 004, 0280 218 116 и 0280 218 037.На тестере установите пределы измерения на 2В в режиме постоянного напряжения. Маркировка провода (внутреннее ориентирование):

    • Сигнальный вход — желтый;

    • Мощность датчика — серо-белый;

    • Заземление (минус) — зеленое;

    • К главному реле — розово-черный.

    Примечание:

    Цвета проводов указаны для большинства моделей, цвета могут отличаться, но смысл выводов одинаковый.

    Порядок измерения

    После включения зажигания, не запуская двигатель, проводим сканирование.Подключаем красный щуп прибора к желтому проводу ДМРВ, а черный к зеленому. Так что измеряем напряжение и фиксируем. Сравнение показаний с рекомендациями производителя, что позволит судить о работоспособности устройства. Новый ДМРВ имеет напряжение 0,996-1,01 В.

    Параметры работы устройства в зависимости от напряжения:

    1,01-1,03 — датчик исправен;

    1.03-1.04 — исправен, но ресурс датчика практически исчерпан;

    1.04-1.05 — ресурс исчерпан, при отсутствии признаков неисправности его можно эксплуатировать, но пора приобретать новый;

    1,05 и более — неисправны, требуется замена.

    Примечание:

    Для проверки датчика массового расхода воздуха можно узнать на бортовом компьютере параметры «напряжение с датчиков».

    Вариант 4. Визуальный осмотр

    Откручиваем хомуты отверткой, освободив гофру, осматриваем датчик и гофру.Все поверхности должны быть сухими, без масляных отложений и конденсата. Причины загрязнения ДМРВ:

    • загрязненный воздушный фильтр;

    • уровень масла превышает норму;

    • забит сетчатый фильтр, системы вентиляции.

    Устранив причины загрязнения датчика расхода воздуха, необходимо также устранить последствия, а для этого необходимо будет произвести очистку датчика массового расхода воздуха. Используя ключ на 10, открутив болты крепления датчика, отсоедините его от воздушного фильтра.На датчике должно быть резиновое кольцо для предотвращения попадания неочищенного воздуха. Если он отсутствует или расположен не на своем месте, то входная сетка рассматриваемого устройства будет в пыли. Это может вызвать неисправность датчика.

    Порядок установки:

    • на прибор надевается резинка;

    • проверена уплотнительная юбка;

    • Датчик установлен в корпусе фильтра.

    Процедура замены

    Выключив зажигание, вынуть вилку из датчика.Ослабив зажимы, отсоедините впускной воздуховод. Далее откручиваем датчик и вынимаем его из корпуса фильтра. Для его откручивания понадобится ключ на 10. После осмотра снова возникает вопрос, неисправен ли датчик массового расхода воздуха, как проверить его работоспособность. Оценив состояние устройства при диагностике, не стоит сразу приобретать новый. Стоит сказать, что стоимость ДМРВ колеблется от 1500 до 2000 рублей. Но можно просто устранить загрязнения и потратить максимум 200 рублей.

    Загрязнения

    Для того, чтобы правильно промыть ДМРВ, его необходимо удалить, процедура удаления уже описывалась ранее. Внутри устройства есть сетка. В нем установлено 2-3 датчика в виде небольших проводов. Во время работы детали загрязняются, что приводит к неисправности. Чтобы дать устройству вторую жизнь, необходимо очистить сетку и датчики, для этого подойдет очиститель карбюратора. Распыляя средство, смываем грязь изнутри ДМРВ.Полное устранение загрязнения может произойти не с первого раза, придется повторить процедуру. Все последующие распыления следует проводить после высыхания средства. При чистке датчика стоит проверить состояние форсунок — если они загрязнены, снимите их. Использование средства для удаления загрязнений из карбюратора показывает, что 8 из 10 устройств после обработки начинают работать в правильном режиме.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.